Kaj je cistična fibroza

Cistična fibroza - dedna bolezen, ki jo povzroča genske mutacije in značilna lezij eksokrine žlez (trebušna slinavka, obstruktivna pljučih, črevesju, znojem, sline, in drugi) s hudimi funkcionalnimi motnjami prebavnega sistema in dihalnega sistema.

Pri cistični fibrozi zaradi sprememb (mutacij) določenega gena je moten strukturo in lastnosti proteina, ki je znan kot transmembranski regulator cistično fibrozo, ki ne opravlja svoje funkcije, zato je skrivnost eksokrine žlez dramatično odebeli, postane viskozna skrivnosti žleze komaj stojijo, so ostajal v kraju izobraževanja. Stagnacija pripelje do krčenja (atrofija) žlez tkivo in njene postopne nadomestitve z vezivnega tkiva - proces, imenovan fibroza. Hkrati ekspandirani celice vezivnega tkiva (fibroblastov) kršitelje presnovne procese.

Spremembe, ki vplivajo predvsem trebušne slinavke, pljuč in črevesja. Trebušna slinavka je zaprta, ker poraščena vezivnega tkiva, žleze kanali v obliki majhnih cist. V črevesju atrofije (vakumsko) sluznični plasti, nabrekne so Submukozno tkiva, rak na črevesu postane neprehodna zaradi debele izločki, mekonija (blato novorojenčki) zmešamo z debelimi sluzi in lahko zlepi črevesnem lumnu. Spremembe v pljučih označen s širitvijo in viskozno sluzi zamašitev lumen malega bronhijev (tvorbo ti bronhiektazije) in proliferacijo veznega tkiva v pljučih.

Kot je prikazano

Simptomi bolezni so zelo različne in so odvisne od stopnje vključenosti v posameznih organov. Cistična fibroza lahko pojavi s primarnim tvorbe različnih organov, kot tudi mešano - najnevarnejša.

Zdi se, da poraz respiratornega sistema, običajno v prvih tednih in mesecih po rojstvu obstojne paroksizmalno kašelj, kratka sapa, modre ustnice in prste. Pri povezovanju okužb je vnetje bronhijev in pljuč.

Trebušne insuficienca Diabetes in trebušna slinavka - stvari, ki jih morate vedeti   in črevesje kaže v tem, da z dobro in tudi povečanega teka otroka zadaj na težo in višino. Kal tak otrok ima Trud vonj. Dojenje pomaga prebavo lipaze, ki je vsebovana v materinem mleku. Po prehodu na običajne prehrane iztrebkov postane kašasto, mastna, bolj bogat, bo siva. Obstaja nerazumna bruhanje, včasih - zaprtje Zaprtje - Pazi na hrano . Otroci so daleč zadaj v teži.

Zgodnje manifestacija cistične fibroze se lahko izrazi kot mekonija ileusa, ko nabrekanjem povečanja Preprečevanje in zdravljenje edema - pomembno je razumeti vzrok   črevesno steno in črevo postane blokirana s sluzjo in mekonija. Otrok napihne trebuhu, bruhanje in dehidracija pojavi. Pogoj lahko poslabša perforacijo črevesno steno in vnetje potrebušnice (peritonitis) - notranja membrana, ki obdaja trebušno votlino.

Najhujša oblika cistične fibroze - mešano, ki združuje tako pljuč (kašelj, zasoplost, bronhialnih in okužbe pljuč) in prebavil (motnje hranjenja) simptome.

Resnost cistično fibrozo odvisni ko opredelila zgodnje znake bolezni (mlajši je otrok je, težje je za bolezni).

Diagnostika

Pravočasna diagnoza cistični fibrozi je pomembno z vidika prognoze za otrokovega življenja. Diagnoza se lahko izvede v prisotnosti značilnih sprememb v pljučih, teže zaostanka in višine z dobrim apetitom, v primerih podobnih bolezni v bližnjih sorodnikov in pozitivnih rezultatih testov za cistično fibrozo.

Najbolj rezultativen cistična fibroza preizkus znoj, v kateri je Raziskave v lonec količino natrija in klora. Učinkovitost tega preskusa je 99%. Koncentracija natrijevih in kloridnih ionov v znoj zdravem otroku ne sme presegati 45 mmol / l, vendar pri cistični fibrozi je veliko večja.

Da bi potrdili diagnozo cistično fibrozo je preiskovanje otroške blato, ki je razkrila veliko nevtralnih maščob in neprebavljena hrana.

Dietna hrana

Prejšnja pravilna ustrezno zdravljenje, bolj verjetno je, da otrok preživi. Zdravljenje je namenjen obnovi motenj dihalnih in prebavnih sistemov, je treba izvesti v celotnem življenju. V primeru kršitve dihanje poskuša obnoviti prehodnosti bronhijev uporabo tanjšanje Flegma (mukolitikov) sredstev v obliki aerosolov (npr mukosolvina). Hkrati je zdravljenje Bronhopulmonalne okužbe.

Obravnava sprememb v prebavilih se začne z imenovanjem prehrane poveča dovolj kalorij sol (otrok izgubi sol skozi znoj), z veliko beljakovin (meso, ribe, jajca, mlečni izdelki) in zmanjšano vsebnostjo maščob. Vendar z omejitvijo absorpcijo nekaterih maščob pokvari vitaminov (A, E, D), zato jih je treba dajati z injekcijo. Vodotopni (B, C), vitamini, se lahko izda v obliki tablet.

Bodite prepričani, da se imenuje za nadomestno terapijo - zdravila, ki vsebujejo prebavne encime (mezim, Svečan Svečan - pomaga pri težavah z želodcem   in podobno), je odmerek, ki je izbran za proučevanje blata.

Cistična fibroza - dedna bolezen, se ni mogoče izogniti, vendar pa lahko hitro prepoznati in ohranjati zdravje otroka v normalno stanje.

  Galina Romanenko

Zdravljenje

Nekateri simptomi hipertiroidizma (kot tremor okončin in srčne) se lahko omili v nekaj urah s pomočjo zdravil iz skupine beta-blokatorjev (ti vključujejo, na primer, propranolol in propranolol). Ti pripravki se omejila izpostavljenost ščitničnih hormonov na nekaterih sistemih v telesu, vendar ne zmanjša njihovo izločanje. Njihova metoda je za bolnike z začasnimi oblikami hipertiroidizma (za tiroiditis povzroča ali jemljejo določena zdravila) predpiše. V drugih primerih je treba sprejeti antitiroidnih droge ali celo zateči k operaciji.

Antitiroidnih drog

Pripravki tega tipa so dodeljena bolnikih, ki imajo hipertiroidizem z motnjami povzročena kot je Gravesova bolezen ali toksične gomoljastega golšavost. Namen take terapije z zdravili, je, da se zmanjša izločanje ščitničnih hormonov.

Najpogosteje uporabljajo, so antitiroidnih droge kot propylthiouracil in methimazole - oba sta se omeji proizvodnja T3 in T4. Če bolnik pravilno jemlje droge, so že v nekaj tednih bo zmanjšal nivo ščitničnih hormonov v krvi, ki povzroča simptome hipertiroidizma Hipertiroidizem: simptomi - kako ugotoviti, kaj se dogaja s tabo?   bodo postale manj izrazite.

Antitiroidnih zdravila lahko povzročijo neželene učinke, kot so izpuščaj, srbenje in povišana telesna temperatura, vendar so redki. V zelo redkih primerih so bolniki, ki jemljejo ta zdravila razvoj resnih zapletov - vnetje jeter ali pomanjkanjem belih krvnih celic. Morate takoj prenehati z jemanjem zdravila in pokličite svojega zdravnika, če naslednjih simptomov: Zelo visoka telesna temperatura je rumenkaste barve kože ali hudo vneto grlo.

Glavna pomanjkljivost zdravljenja odvisnosti od drog, da hipertiroidizem nadaljevala kmalu po tem, ko bolnik ustavi ob drog. Zato je v večini primerov je bolj prednostno, da zdravljenje omogočajo trajno omeji izločanje ščitničnih hormonov Ščitnični hormoni: Mehanizem delovanja in fizioloških učinkov .

Zdravljenje z radioaktivnim jodom

Ta metoda zdravljenja hipertiroidizma zdravniki priporočajo najbolj. Osnova te metode je, da s ščitnico celice - so te edine celice v telesu, ki lahko absorbira jod. Ko telo dobi radioaktivni jod, so ga ščitnice celice absorbirajo, preveč, in jih boli ali popolnoma uniči. V drugih delih telesa, ko ima minimalen vpliv.

Trenutno se radioaktivni jod dajemo oralno, bolnika po aplikaciji ne bi ostali v bolnišnici. Celice ščitnice lahko še naprej umre v roku enega ali dveh mesecev, vendar je radioaktivni material v celoti izloči iz telesa v nekaj dneh. Glavni del bolnikov, ki zadoščajo za uspešno zdravljenje enkraten odmerek radioaktivnega joda.

Edina, vendar pogost neželeni učinek zdravljenja z radioaktivnim jodom - nizka raven ščitničnih hormonov, ali hipotiroidizem. Problem je, da je, da je odmerek radioaktivnega joda, ki se običajno daje bolnikom ubije preveč celice ščitnice in preostale celice ne more proizvesti dovolj hormonov.

Preostanek te terapije se šteje za popolnoma varna. Ni dokazov, da lahko povzroči razvoj raka, ali pa zmanjšati ženska je možnosti za pridobivanje noseča in ima zdravega otroka v prihodnosti.

Surgery

Druga metoda za zdravljenje hipertiroze - popolna ali delna odstranitev ščitnice. Operacija se redko uporabljajo, saj je večina drugih zdravljenj bolj učinkovit in varen, vendar je včasih kirurgija je edina možnost. Glede na vzrok hipertiroidizma, kirurg lahko odstranimo del ščitnice, ki je vozlišče, ki proizvaja prekomerne količine hormonov, ali celotno žlezo.

Pred izvajanjem takšnih operacij zahtevajo dolgotrajno hospitalizacijo, zdaj pa je bolnik poslali domov le en dan, in v nekaterih primerih - nekaj ur kasneje (z delno odstranitvijo ščitnice). Dolžina bivanja v bolnišnici, seveda, se lahko razlikujejo glede na celotni bolnikovega zdravja.

Skupni tiroidektomija - varen postopek, vendar pa ima lahko neželene učinke. Povezano z njo majhno tveganje za poškodbe objektov, ki se nahajajo v bližini ščitnice - na primer, grlo, ali živčnih vlaken. To se zgodi pri približno 1% primerov. Poleg tega, kot je zdravljenje z radioaktivnim jodom, tiroidektomije (in polni in delni) lahko privede do hipotiroidizem. Na primer je zadeva dodeljena bolnikih, ki prejemajo levotiroksin, ki v celoti kompenzira primanjkljaj ščitničnih hormonov Pomanjkanje ščitničnega hormona - razkrila prej neznanega razloga . Če je odmerek pravilno izbrana, se lahko sprejmejo v celotnem življenju, brez kakršnih koli stranskih učinkov in zapletov.

Nov način za zdravljenje hipertiroze

Bolniki s hipertirozo, pogosto trpijo zaradi hudih tremor, razdražljivost Razdražljivost - skušate nadzorovati svoj temperament , Razdražljivost in motnje koncentracije. Vse to zavira ne le učinkovito dela, temveč tudi preprosto uživati ​​življenje. Na srečo, obstaja več načinov za zdravljenje bolezni, in pred kratkim odprla še ena, in se lahko upravičeno šteje kot pomemben preboj pri zdravljenju hipertiroze do učinkov 50-60 let.

Eden izmed najpogostejših vzrokov hipertiroidizma je Gravesova bolezen - to se zgodi v približno enem na tisoč žensk v rodni dobi. Če je ne zdravimo, lahko Gravesova bolezen privede do osteoporoze; poleg tega pa močno poveča tveganje za razvoj resnih kapi in težave s srcem.

Nov način za zdravljenje hipertiroze je arterijska embolizacija ščitnice. Poskusi s tem postopkom, se je začela leta 2002, v času študija izvedena na Kitajskem. Predhodni hipertiroidizem zdravijo z zdravili, ki se niso stalne rezultate, radioterapija, ali - s pomočjo kirurška odstranitev celotne žleze ščitnice, ali njen del. Nova metoda je mnogo manj invaziven kot operacijo. Med postopkom majhen rez v dimljah, skozi katero se arterijo s pomočjo rentgenskih žarkov damo tanko votlo cevko. Skozenj uvedel umetno embolija (navadno okrogla ali valjasta), ki blokirajo arterije, ki vodijo do ščitnice, ki omejuje pretok krvi k tem predpisom.

Zdravnik, ki je razvila tovrstno zdravljenje, specializirano embolizacijo že mnogo let - je uporablja za zdravljenje tumorjev, oblikovanih v možganih, vratu in drugih delih telesa. Vendar pa je šele pred kratkim je pojavila zamisel o uporabi arterijske embolizacija za zdravljenje hipertiroze. Prva takšna operacija je bila uspešna, vendar pa ni znano, kdaj se bo embolizacija na voljo tudi pri bolnikih s hipertirozo, kakor tudi druge oblike zdravljenja. Učinkovitost nove vrste zdravljenja je treba še temeljito raziskati in ovrednotiti.

Zdravljenje hipertiroidizma je lahko povezana s prekomerno telesno težo in debelostjo

Nove raziskave kažejo, da se uspešno zdravljenje hipertiroze lahko povezana z velikim tveganjem prekomerne telesne teže in celo debelosti. Zdravniki morajo obdržati to v mislih in dajati bolnikom, ki so bili zdravljeni za hipertirozo, podrobne informacije o tveganjih in kako preprečiti neželeno teže. Da bi razumeli, kako učinkovito preprečiti odvečno težo, je sprememba življenjskega sloga, je potrebnih več raziskav.

Hipertiroidizem - zelo pogosta endokrine motnje, bolan, v povprečju dva od 100 žensk (vse starostne skupine), in dveh moških iz 1000. študija, katere naloga je bila proučiti zdravljenje hipertiroidizma pravočasno in pridobivanje telesne teže, se je udeležilo 1074 bolnikov To diagnozo hipertiroidizma.

Pri 727 bolnikih (69,4% preiskovancev), teža nad 22 mesecih zdravljenja povečala za več kot 5%. Pri 44,2% bolnikov, ki imajo predobdelavo imela normalen indeks telesne mase (ITM) je pojavil prekomerno težkih ali debelih, in 44,6% oseb, ki so že bili prekomerno telesno težo po zdravljenju je bila določena stopnja debelosti. Najpogosteje pridobili težo, pri bolnikih, ki so imeli hudo hipotiroidizem; tistih s predobdelavo pokazali znatno zmanjšanje teže, in tistih z zdravljenjem trajala veliko dlje od povprečja. Poleg tega je bila verjetnost prekomerne telesne teže in debelosti pri moških višja kot pri ženskah. Očitno je vrsta zdravljenja veliko tveganje za telesne mase ni bil odvisen.

Ob istem času, strokovnjaki opozoriti, da so bolniki v nobenem primeru ne more odložiti zdravljenje zaradi strahu pred preveliko telesno težo - posledice teče hipertiroze lahko veliko bolj resno.