Ta vrsta vaskulitisa se imenuje tudi nenalezljiva nekrozantnem granulomatoza nekrozantnem granulomatoza ali zgornjih dihal. Za prvič je bila bolezen opisali leta 1931 kot posebna vrsta nodoznega periarteritisa, leta 1936 po podrobnejši opis F. Wegener je bil imenovan.
Zakaj in kako se začne nekrozantnem vaskulitis
Wegenerjeva granulomatoza - sistemski vaskulitis
Vaskulitis - ko se krvne žile zavrnejo delo
Z razvojem nekrotizirajočega granulomi v tkivih. Ta oblika vaskulitisa prizadene majhne žile v zgornjih dihalnih poteh, pljučih in ledvicah.
Glavni vzrok za bolezen - avtoimunska proces, ki je alergičen na pacientovo lastno tkivo, kar očitno je začel po virusne ali bakterijske infekcije. V tem primeru telo proizvaja protitelesa proti eni vrsti levkocitov - nevtrofilcev, zaradi česar se zdaj imenuje Wegenerjeva granulomatoza bolezen, povezana z anti-nevtrofilno citoplazemska protitelesa (ANCA). V stenah arterij razvoju vnetja s tvorbo granulomi.
Granulomi je skupek celic, ki lahko fagocitozo (raztapljanje znotraj patogeni). Navzven granulom vozliči pojavijo kot različne velikosti, znotraj katerega obstaja nekroza, potem pa se nadomestijo z vezivnega tkiva (ustvarjanje sklerozo), s postopnim upadom delovanjem organov.
Bolezen
Bolezen ima navadno subakutnega ali kronično. V svojem poteku, obstajajo tri obdobja:
- Začetni znaki sprememb v zgornjih dihal, srednjega ušesa ali oči;
- Obdobje posplošitev visceralne (predvsem pljuč in ledvic);
- terminal obdobje - z okvarjenim delovanjem ledvic in pljuč.
Začetni simptomi
Bolezen se začne postopoma z večkratno rinitis, sinusitis ali sinusitis. Včasih Prvi simptomi bolezni pljuč, in če ima bolnik močan kašelj, povišana telesna temperatura, in včasih - kri v izpljunku. Gnojni vnetje srednjega ušesa lahko tudi začetek vaskulitisa. Manj pogosto se bolezen začne s poškodbami oči, kože in sklepov. Običajno na samem začetku bolezni ima bolnik bolehnost, vročina, izguba apetita in hujšanje.
Glavni simptomi bolezni
Za nekrotizirajoči vaskulitis označena s klasično triado - poraz zgornjega respiratornega trakta, pljuč in ledvic, skupaj s splošnimi znaki bolezni in manj pogostih simptomov.
Pogosti znaki so zvišana telesna temperatura, ki se pojavlja tako v lokalnih in splošnih poškodb. Več kot polovica bolnikov ima skupno škodo v obliki bolečine v sklepih, ki se običajno pojavi na vrhuncu ponovitve bolezni. Bolečine se pojavijo v velikih in malih sklepov. Včasih se lahko razvije vnetje (artritis) pri velikih sklepov. Artritis se pogosto razvije v kolenu in gleženj sklepih (iz obeh strani).
Spremembe kože in mišice se razvijajo tudi dokaj pogosto. Izpuščaj na koži se lahko spreminja: hemoragično (krvavitev a) papularni (hribčku nad kožo), bulozni (pretisnem omotu). Najbolj tipična hemoragične izpuščaji, razjede in odmrlih gomoljev. Stopnja kožnih sprememb je lahko različna - od posameznih komponent k uničenju velikih površinah. Elementi izpuščaj pogosto nahajajo v velikih sklepih, na zadnjici in stegnih.
Poraz dihal
So opazili simptomi zgornjih dihal pri vseh bolnikih. Bolezen se prične z rinitisom
Rinitis: izcedek iz nosu - je zelo resna
in sinusitis
Sinusitis - če je potrebno punkcija
. Obstajajo pus pomešane s krvjo iz nosu, zamašen nos, suha skorja, epistaksa, vohalne motnje, glavobol, otekanje v zadnjem delu nosu, ali polovico obraza.
Dolgoročni potek bolezni privede do značilnih lezij sluznico žrela, grla, sapnika, ki jih spremlja vnetje žrela, hripavost in bolezni dihal. Morda uničenje hrustanca in kosti nosnega pretina, maksilarni sinus in organa vida.
Včasih se simptomi angine
Simptomi angine - očitne in prepoznavne
. Gnojni procesi razvijajo ob vstopu bakterijsko okužbo.
Če to vpliva na pljuča pojavi taksist kašelj, bolečine v prsih, izkašljevanje krvi, zasoplost. Pljuča so oblikovane zaokrožene infiltratov nekroze in upadanja votline, ki so tvorjene, ki se nato ustvarjajo skleroze s tvorbo pljučne bolezni.
Poraz sluha in vida
Vnetje srednjega ušesa lahko prvi znak bolezni, včasih zapletena pareza obraznega živca. Morda granulomatozne uničenje časovni kosti z razvojem izgubo sluha.
Oči so prizadeti pri približno polovici bolnikov. Granulomatoza orbita očesa lahko kaže kot oteklina v obliki izboklino zrkla (exophthalmos), ki omejuje njegovo mobilnost, otekanje očesnih tkivih, vključno oteklina očesnega živca, ki lahko vodi v slepoto.
Ledvična
Znaki poškodb ledvic običajno pojavijo v nekaj mesecih po nastopu bolezni. V urinu obstaja velika količina beljakovin in krvi, delovanja ledvic se postopoma zmanjšuje. Približno leto kasneje je bolnik lahko pojavi visok krvni tlak. Kronična ledvična odpoved tvorjena v dveh ali treh letih.
-Nekrotizirane Vaskulitis - je resna kronična bolezen. Vendar sedanji tretmaji omogočajo, da se postopek ustavi, ko je bila bolezen odkrita pravočasno.
Galina Romanenko