Cistična fibroza: zgodnja diagnoza - ključ do okrevanja

Cistična fibroza - smrtno nevarno bolezen, ki povzroča hudo poškodbo pljuč in prehranske pomanjkljivosti. Dedna bolezen, cistična fibroza prizadene celice, odgovorne za proizvodnjo sluzi, znoja in prebavnih sokov, zaradi česar so ti izločki postanejo nenormalno gosta in lepljiva. Namesto da opravlja funkcijo maziv, take tekočine zlepi kanale in vodov, zlasti v pljučih in trebušne slinavke.

Cistična fibroza je najpogostejša med ljudmi, ki izvirajo iz severne Evrope; se pojavlja v eni od 3000 novorojenčkih. V preteklosti je večina teh bolnikov je umrlo v adolescenci. Danes, bolniki s cistično fibrozo pogosto živijo do 50 let ali več.

Simptomi

Simptomi cistično fibrozo lahko zelo razlikujejo v različnih bolnikih in tudi pri istem bolniku, pri različnih starostih. Večina simptomov, povezanih z delom pljuč in prebavnega sistema:

• Trdovraten kašelj;
• Piskanje v prsih;
• Pogoste okužbe pljuč;
• Ponavljajoča sinusov okužbe;
• Še posebej močni, neprijetne blato vonja;
• Slow telesne mase in zastoju rasti pri otroku;
• Pogoste napihnjenost zaradi zaprtja.

Ko je otrok moral ti simptomi, takoj poiskati zdravniško pomoč.

Vzroki

Bolniki s cistično fibrozo imajo okvarjen gen, ki povzroča mutacijo proteina, odgovornega za dobavo soli (natrijevega klorida) v celici in njenem umiku iz celic. Kot rezultat dihal, prebavnega trakta in reproduktivni sistem proizvaja debele, lepljive sluzi.

Okvarjeni gen, ki povzroča cistično fibrozo je recesiven. Bolan otrok le, če prejme dve kopiji gena, po enega iz vsakega od staršev. Imajo samo eno kopijo, da ne zbolijo s cistično fibrozo, vendar lahko prenese gen za svoje otroke.

Zapleti

Cistična fibroza lahko povzroči številne zaplete, kot so:

• Bronhiektazije. Cistična fibroza je eden od glavnih vzrokov za bronhiektazije, motnje, pri katerih dihalne poti razširijo, postanejo ohlapne in prekrita z brazgotine.
• Kronične okužbe. Debele sluzi v pljučih in sinusih zagotavlja odlično gojišče za bakterije. Večina ljudi s cistično fibrozo je skoraj vedno kakršno koli okužbo pljuč ali sinusov.
• Propad pljuč. Ponavljajoče se okužbe pljuč poveča tveganje za pljučnega propada.
• Nosni polipi. Zaradi otekanje in vnetje nosne votline poveča verjetnost razvoju polipov - enega ali več izrastkov znotraj nosu.
• Odpoved dihanja. Sčasoma lahko cistična fibroza poškoduje pljuč tkivo tako slabo, da ni mogla obvladovati z njihovimi nalogami. Odpoved dihanja običajno razvije postopoma - dokler država ne postanejo smrtno nevarne.

Zapleti prebavnega sistema

• Prehranske pomanjkljivosti. Debele bloki sluz vodov, ki prihajajo iz prebavnih encimov trebušne slinavke v črevesju. Nobena od teh encimov v telesu ne more absorbirati beljakovine, maščobe ali maščobi topnih vitaminov - A, D, E in K.
• Diabetes. Cistična fibroza bistveno poveča tveganje za razvoj sladkorne bolezni.

Poleg tega lahko zapleti cistično fibrozo se blokira žolčevoda, prolaps rektuma, obstrukcijo črevesja, nepravilnosti pri reproduktivni sistem, osteoporoza Osteoporoza - on vam grozi?   in elektrolitsko neravnovesje.

Za diagnozo cistično fibrozo izvajajo različne laboratorijski testi in testi, ki uporabljajo tehnike medicinskega slikanja. Vedno testirali pljučno funkcijo.

Zdravljenje

Pri zdravljenju bolnikov s cistično fibrozo, ki se lahko uporabljajo naslednje droge:

• Antibiotiki se uporabljajo za zdravljenje in preprečevanje bakterijskih infekcij pri cistični fibrozi.
• Priprave redčenje sluzi lažje kašelj sluz, izboljšuje delovanje pljuč.
• Bronhodilatorji kot albuterola, odpreti dihalne poti, ki sprošča mišice okoli bronhijev.

Bolniki s hudimi oblikami cistično fibrozo in življenjsko nevarne zaplete presaditev pljuč morda potrebno. Morda bo potrebno tudi, če je bolnik razvije odpornost na številne antibiotike, ki se uporabljajo za zdravljenje pljučnih okužb. Presaditev pljuč - zelo zapleten postopek, ki lahko privede do resnih zapletov.

Domov Zdravljenje

Za uspešno nadzirati razvoj bolnikov s cistično fibrozo je treba sprejeti ukrepe za izboljšanje njihovega zdravja v domu.

Ker cistično fibrozo encimov trebušne slinavke Diabetes in trebušna slinavka - stvari, ki jih morate vedeti   ne prodre v zadostnih količinah v črevesju, so hranila iz hrane ne absorbira pravilno, kar bi lahko privedlo do pomanjkanja hranil. Zato se bolniki morali sprejeti dopolnitve encimov trebušne slinavke in maščobi topnih vitaminov. Poleg tega lahko dnevne kalorije za bolnike s cistično fibrozo biti večja od splošne stopnje.

Bolniki morajo piti veliko tekočine, saj to olajša izkašljevanje.

Poleg običajnih cepiv, zaradi katerih vsi otroci, ki trpijo zaradi cistične fibroze nujno potrebovali cepivo za pnevmokokne bolezni, kot tudi letnih posnetkov gripe Strel gripa - ali je smiselno, da to storite? . Cistična fibroza prizadene imunski sistem ni, ampak za različne bolezni, je večina ljudi prenašajo dobro, lahko povzroči resne zaplete.

Redno vadbo prispevajo k zaključku sputuma, kot tudi okrepiti srce in pljuča. Poleg tega je veliko bolnikov s cistično fibrozo športov so odličen način za izboljšanje samozavesti - to naredi počutim svoje lastne manjvrednosti, omejene zmogljivosti, ki se pogosto pojavi v povezavi z boleznijo.

Kajenje, aktivne in pasivne, je še posebej nevaren za bolnike s cistično fibrozo. Če je vaš otrok diagnosticiran s cistično fibrozo, ni dovolil nikomur, da kadijo v vašem domu ali v vašem avtomobilu; če je le mogoče, ne bi otroka do krajev, kjer je kajenje dovoljeno.

Psihološka podpora je zelo pomembno za bolnike s cistično fibrozo. Močna čustva Čustva in kultura: kako razvozlati čustveno kodo Predvsem jeza in strah, so zelo pogoste pri teh bolnikih se lahko najbolj jasno manifestira v adolescenci. Starši, je pomembno, da so občutljivi na psihološki vidiki bolezni. Če je potrebno, poiskati pomoč psihologa - so lahko koristni tako individualno in družinsko svetovanje.