Presnovne motnje - "norost" kralja Jurija

George III (1738-1820) se je v zgodovino zapisal kot kralj Anglije, s katero je vlada kolonialisti ZDA uprla in začela boriti za njihovo neodvisnost. Se ga spominjamo tudi kot kralj, ki je utrpela hude napade norosti, ki na koncu iz njega ne more odločati imperij. King George v različnih obdobjih življenja utrpela od neizmerne bolečine, povečana razdražljivost, paraliza in delirij Brad - ne le noro . Njeni "živčni napadi" nenadoma začela in potekala preko vsaj treh ali štirih desetletjih svojega življenja, ki se je končal leta 1820, ko je bil 81.

Danes nekateri zgodovinarji menijo, da je bil problem v telesu kralja in ne v njegovih mislih. Ko so psihiatri preučevali njegove spise in posnetke, ki jih kraljevi zdravniki so ugotovili, da je med simptomi kralja Jurija niso bili le napade norosti, ampak temno rdeča barva urina, na podlagi tega, kar je bilo predlagano, da je monarh utrpela presnovno motnjo - porfirijo . Leta 1967, dve Britanski znanstveniki objavil članek, ki je govoril podrobneje o možnih vzrokih zasegov kralja. Nadaljnje preučevanje zgodovinskih dokumentov, kažejo, da bi lahko tudi drugi člani kraljeve družine porfirija.

Tako lahko avtorji zgodovinskih učbenikih, ki kličejo mad King George bilo narobe. Med njegovo vladavino zdravilo ni bila dovolj razvita, da bi zdravniki razumeti, kako kemični procesi, ki se pojavljajo v telesu vpliva na um človeka. Zdaj vemo, da ljudje, ki trpijo zaradi porfirijo, obstajajo težave s krvjo, ki je v nekaterih primerih kršijo normalno delovanje možganov.

Telo uporablja posebno sestavino - porfirine - ustvariti dragulje, da so sestavine v krvi, ki so odgovorni za transport kisika v tkivu .  Osem različnih encimi so vključeni v procesu presnove v kateri so porfirini tvorjena z uporabo biseri .  Ko kateri koli od teh encimov manjkajo, ali pa ne deluje pravilno v telo kopiči preveč porfirin, in začnejo z urinom in blatom .  Kot rezultat draguljev, proizvedenih v manjših količinah, kot je potrebno, da so ljudje ostali zdravi .  Ta kršitev je porfirija .  Simptomi bolnikih s porfirijo so povezane s stanjem kože, živčevja in notranjih organov .  Ko porfirija vpliva na kožo, simptomi, kot so mehurji, srbenje, oteklina, ali povečana občutljivost za sončno svetlobo .  Če je bolezen udari na možgane, se lahko pojavijo halucinacije, delirij, krči, depresija, tesnoba in paranoja Paranoja - izrecne simptomi niso opazili . Drugi fizični simptomi porfirijo lahko bolečine v trebuhu Trebušne bolečine: Vrste in simptomi , Mišični krči, slabost, rdeče ali rdečkasto barvo urina. Za diagnozo porfirijo narediti krvni test, urinu ali blatu. Uporablja se za lajšanje simptomov hemina in nekatere druge pripravke. Nekateri bolniki koristi od prehrane visoko vsebnostjo ogljikovih hidratov.

Otroci, ki ne morejo piti mleko: galaktozemija

Za večino dojenčkov in majhnih otrok z materinim mlekom (ali zamenjal mešanico), nato pa - kravje mleko, so glavni vir hranilnih snovi, ki so potrebne za razvoj in delovanje telesa. Ampak otroci, rojeni s presnovno motnjo, imenovano galaktozemije v telesu nima dovolj encimov za prebavo najdemo v mleku sladkorja - galaktoze. Ta encim se ponavadi proizvaja v jetrih, vendar, če je njegova izhodna znatno zmanjša, galaktoza kopiči v krvi, kar lahko vodi do resnih zdravstvenih težav, če je bolezen ne odkrijejo pravočasno in ne zdravimo.

Simptomi galaktozemije običajno pojavijo v prvih dneh življenja, kakor hitro začnejo dojenček dojiti ali formula feed .  Otroci pogosto začnejo bruhanje, povečanje jeter, kože in beločnice postanejo rumenkasti odtenek .  Drugi znaki bolezni so lahko okužbe, razdražljivost, pomanjkanje telesne mase in driska .  Če se galaktozemije ne zazna dovolj hitro, lahko to privede do hude poškodbe jeter, oči, ledvic in možganov .  Iz tega razloga, v nekaterih državah, novorojenček nujno narediti krvni test za galaktozemije .  Ta bolezen se pojavlja v eni izmed 20.000 novorojenčkov, in za njeno zdravljenje prehrane otroka je treba izključiti mleko in vse izdelke, ki ga sestavljajo še majhno količino mleka .  To zmanjšuje tveganje za trajne poškodbe notranjih organov, vendar pa kljub temu ostaja tveganje za težave z rastjo, razvojem, govora in duševnih funkcij, ko otrok doseže starejši .

Fructosemia

Organizem bolnikov z diagnozo ni mogoče obdelati fruktoze - sladkor, ki se nahaja v sadju, sadnih sokov, sladkor, med, sirupe in druge izdelke. Glavna metoda zdravljenja je popolna odstranitev fruktoze iz prehrane. To je potrebno, da bi se izognili duševno zaostalost Duševna zaostalost - če je um nerazvita In jeter in poškodbe ledvic.

Oslabljeno presnova ogljikovih hidratov

V procesu ekstraktov metabolizem telesa od enostavnih sladkorjev za živila - glukoze, da jo pretvori v glikogen, ogljikove hidrate, imenovano, in ga postavi v tkivu jeter in mišic .  Ko telo potrebuje energijo za opravljanje različnih dejavnosti, določenih encimov cepila glikogen in ga nato pretvori v sladkor .  Nekateri ljudje imajo težave z razvojem ali dajanja enega ali več teh encimov, kar razvoju glycogenoses (splošno ime za skupino bolezni, v katerem se obdelava oslabljena glikogen) .  Obstaja več tipov bolezni skladiščenja glikogena, od katerih je vsak povezan s problemi pri delu različnih encimov .  Ena izmed teh bolezni - napaka pri glukoza-6-fosfataze, ali bolezen Gierke .  Gluko-6-fosataza - je encim potreben za sproščanje glukoze v krvni obtok, da telo lahko uporabljamo za energijo .  Pomanjkanje tega encima lahko povzroči nevarno nizke ravni sladkorja v krvi, razen če se zaužije s hrano vsakih nekaj ur .

Bolniki z boleznijo in drugimi Gierke glikogena glikogena kopiči v preveč v različnih delih telesa, kar povzroča težave z jetri, mišice, krvne celice, srce, možgani, in / ali drugih organov. Za zdravljenje običajno priporočamo spremembe v prehrani.

Mehanizem delovanja methandrostenolone

Methandrostenolone (mednarodno nelastniško ime - methandienone) se nanaša na skupino steroidnih anaboličnih agentov. Ta skupina zdravil je sintetično pridobljen od moških spolnih hormonov, ki imajo izrazite anabolični (anabolične - kompleksnih biokemičnih reakcijah, katerih namen je asimilacija hranil in oblikovanje lastnih organskih snovi v telesu, predvsem beljakovin).

Methandrostenolone prodre v celičnem jedru, stimulira sintezo beljakovin pri izločanju telesa odložili potrebne za sintezo beljakovin dušika, kalija, fosforja in žvepla. Poleg tega aktivira encime, ki sodelujejo v redoks reakcije (tkiva dihanja), to se pravi v celici spodbuja kopičenje energije, potrebne za dodatno sinteze proteinov. Methandrostenolone spodbuja vse anabolične in katabolične zatira (razkroj kompleksnih organskih snovi) procesov. Vsi ti procesi vodijo k povečanju mišične mase in zmanjša odlaganje maščobe. Dianabol je tudi anti-alergijske lastnosti.

V androgenih lastnosti (tj lastnosti moških spolnih hormonov) v tej skupini zdravil je zatreti, kljub temu, da so tam, in zdravilo lahko spodbudi razvoj sekundarnih spolnih značilnosti moškega tipa.

Indikacije in kontraindikacije za uporabo methandrostenolone

Indikacije za uporabo methandrostenolone so:

• izčrpanost (kaheksija) različnega izvora;
• metabolična beljakovin (po hudih poškodbah, operacijah, opeklinah, obsevanja);
• kroničnih nalezljivih bolezni, ki jih spremljajo izgube beljakovin;
• progresivna mišična distrofija (mišice motnje hranjenja, kar vodi do zmanjšanja njenega obsega - atrofija);
• mišična oslabelost, ki se pojavi pri bolnikih, ki prejemajo glukokortikoide (GCS inducirane miopatijo);
• sladkorna bolezen Diabetes - nevarna in neozdravljiva bolezen Zapleteno porazu krvnih žil (diabetična angiopatija);
• težko zdraviti zlome kosti in drugih poškodb;
• displazija otrok pred različnimi boleznimi hipofize;
• zamudo puberteta Puberteta otrok - stopnje kompleksne poti   in fizični razvoj fantov;
• poškodba možganov (encefalopatija) zaradi alkoholne sprememb jeter (sicer jetra odpravlja vse strupene proizvode presnove).

Kontraindikacije methandrostenolone:

• idiosyncrasy droge;
• Nekatere vrste hormonsko odvisnih tumorjev (rak prostate, rak dojke moški, rak dojke Rak dojk: kaj vsaka ženska mora vedeti   pri ženskah);
• visoka vsebnost kalcija v krvi (hiperkalciemije);
• hude kršitve jeter, ledvic in srčno-žilni sistem;
• nosečnost.

Nega C methandrostenolone je predpisana za aterosklerozo (vključno s koronarno srčno boleznijo), sladkorna bolezen, rast tkiva (hiperplazija) prostate, medtem ko doji otroka (podatke o penetraciji zdravila v materinem mleku ni na voljo), pri starejših bolnikih. Ko se uporablja pri otrocih in mladostnikih, je tveganje za predčasno zaprtje con rasti epifiznih kosti (iz teh območij rastejo kosti, po zaprtju kost ne raste), zgodnje pubertete pri fantih in videz moških spolnih značilnosti pri deklicah.

Neželeni učinki, ki se lahko pojavijo ob prejemu methandrostenolone

Pri uporabi methandrostenolone lahko pojavijo naslednji neželeni učinki:

• krepitev učinkov ateroskleroze, tj, motnje metabolizma lipidov;
• Anemija pomanjkanje železa (znižanje hemoglobina v rdečih krvnih celicah zaradi pomanjkanja železa, ki je za izgradnjo proteina v mišičnem tkivu);
• periferni edem;
• bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, napihnjenost trebuha iz plinov;
• znižuje sposobnost strjevanja krvi s težnjo, da bi krvavitev;
• dolgotrajna uporaba - resni zapleti jeter (celična smrt jeter, tvorba tumor, jetra in žolčevodov);
• povečano izločanje žlez lojnic;
• poveča ali zmanjša za seks vožnje;
• krči, nespečnost, utrujenost;
• ženske se lahko pojavijo spolne značilnosti, moški: širitev klitorisa, ali hripavost glasu, menstrualne nepravilnosti, hirzutizem moški vzorec, akne, mastna koža Mastna koža: Naravna in umetna nego ;
• fantje - akne, nastajanje sekundarnih spolnih znakov, upočasnitev ali zaustavitev rasti;
• moški - draženje mehurja (pogostejše nujnosti), povečanje dojk, zmanjšano spolno funkcijo;
• starejši moški - širitev ali otekanje prostate.

Pri prekoračitvah methandrostenolone kažejo znake disfunkcije jeter. Treba je izprati želodec in takoj poklicati rešilca, saj se nadaljnja obdelava lahko opravi le v zdravstvenem zavodu.